Imunodeficiências do sistema complemento e suas associações com a doença meningocócica: revisão sistemática

Abstract

A meningite é uma doença cuja base fisiopatológica consiste na inflamação das meninges. Um dos fatores que podem levar a essa reação inflamatória pode ser a existência de um processo infeccioso, causado por vírus, bactérias ou fungos. O estabelecimento de uma infecção envolve vários mecanismos, sendo um dos mais relevantes o modo de interação do microrganismo com o sistema imune e a resposta desse contra o agente invasor. A primeira linha de defesa envolve ativação da imunidade inata cuja resposta é especializada para os diferentes tipos de patógenos. O sistema complemento, associado à ação das células fagocitárias, faz parte da resposta imune inata inicial aos microrganismos, que tem como principal objetivo impedir a instalação das infecções. Deficiências hereditárias de quase todos os componentes do complemento e da maior parte das proteínas regulatórias e receptores têm sido detectadas em seres humanos. Essas deficiências, usualmente herdadas de forma autossômica recessiva, são raras e como o complemento não é dosado rotineiramente em indivíduos sadios, torna-se difícil determinar a incidência das mesmas nas diferentes populações. As deficiências dos componentes terminais do complexo de ataque à membrana (MAC) vão comprometer a atividade lítica e estão relacionadas quase que exclusivamente com infecções por Neisseria meningitidis. Esse fato sugere que a defesa normal contra estas cepas envolve, principalmente, a função bactericida do complemento, com a formação de um canal lítico na bactéria. A avaliação dos componentes do sistema complemento é indicada em casos de repetidas infecções por Neisseria sp, infecções por sorogrupos incomum como W135, e Y, história familiar de meningite severa ou recorrente com ou sem óbito, coexistensia de angioedema, doenças autoimune ou doenças do tecido conjuntivo, doençameningocócicainvasiva. Nas circunstâncias anteriormente citadas, recomenda-se avaliação de CH50 e AP50, a partir da diminuição destes, deve-se análise individual de cada complemento pode ser usado para avaliar qual componente está sendo afetado. _________________________________________________________________________________________ Meningitis is a disease whose pathophysiological basis is an inflammation of the meninges. One of the factors that can lead to this inflammatory reaction may be the existence of an infectious processes caused by viruses, bacteria or fungi. The establishment of an infection involves several mechanisms, one of the most relevant microorganism mode of interaction with the immune system and that the response against the invading agent. The first line of defense involves activation of the innate immune response which is specialized for the different types of pathogen. The complement system, including mannose-binding lecithin (MBL), associated with the action of phagocytic cells are part of the initial innate immune response to microorganisms, which aims to prevent the installation of infections. Hereditary deficiencies of almost all complement components and most of the regulatory proteins and receptors have been detected in humans. These deficiencies usually inherited in an autosomal recessive manner, are rare and as add-on is not measured routinely in healthy individuals, it is difficult to determine the incidence of the same in different populations. The shortcomings of attack complex terminal membrane components (MAC) will compromise the lytic activity and relate almost exclusively to infection by Neisseria meningitidis. This fact suggests that the normal defense against these strains mainly involves the bactericidal function of complement, the formation of a channel in the lytic bacteria. The evaluation of the complement system components is indicated in cases of repeated infections with Neisseria sp, infections uncommon serogroups as W135, and Y, family history of severe or recurrent meningitis with or without death, coexistensia of angioedema, autoimmune diseases or connective tissue diseases, invasive meningococcal disease. In the circumstances referred to above, it is recommended that evaluation of CH50 and AP50, starting the decline of these, the individual analysis can be used to assess which component is being affected.